ABSTRACT
Abstract A 25-year-old woman with a history of recent dyspnea and palpitation was admitted to our center. Transthoracic echocardiography (TTE) showed an echogenic and septal muscular ridge along the left atrium which were indicative of cor triatriatum sinister (CTS). Further evaluation with transesophageal echocardiography (TEE) showed that a lower chamber of divided left atrium receiving lower right inferior pulmonary vein, mitral valve, left superior vena cava (LSVC) and unroofed coronary sinus (CS). Also, the lower chamber had an unrestrictive communication with the right atrium. The upper accessory chamber receiving one left and one right upper pulmonary vein and communicated with the right atrium by a small atrial septal defect (ASD). However, upper and lower pulmonary venous systems separated directly from each other by a muscular ridge without the presence of any window or hole to allows blood flow between these two accessory chambers. Although the absence of septum associated with the presence of LSVC and unroofed CS makes our case a unique or very rare type of this complex anomaly in an adult case. In our case, surgical removal of dividing muscular membrane with redirection of LSVC and unroofed CS to the right atrium are warranted.
Resumen Se trata de una paciente de sexo femenino, de 25 años de edad, con antecedentes recientes de disnea y palpitaciones que ingresó a nuestro centro. Un ecocardiograma transtorácico (ETT) evidenció un reborde ecogénico muscular del tabique de la aurícula izquierda indicativo de cor triatriatum sinistrum (CTS). En un estudio más a fondo con ecocardiografía transesofágica (ETE) se evidenció que una cámara inferior de la aurícula izquierda dividida recibía la vena pulmonar inferior derecha, la válvula mitral, la vena cava superior izquierda (VCSI) y el seno coronario (SC) destechado. Además, la cámara inferior tenía comunicación libre con la aurícula derecha. La cámara superior secundaria recibía una vena pulmonar superior izquierda y una derecha y se comunicaba con la aurícula derecha a través de una comunicación interauricular (CIA) pequeña. Sin embargo, los sistemas venosos pulmonares superiores e inferiores se encontraban separados entre sí por un reborde muscular sin la presencia de alguna ventana u orificio que permitiera el flujo de sangre entre estas dos cámaras secundarias. La ausencia del tabique junto con la presencia de la VCSI y el SC destechado hacen que nuestro caso sea un tipo único o extremadamente inusual de esta anomalía compleja en un caso en un adulto. En este caso, se justifica la extirpación quirúrgica de la membrana muscular divisoria con redireccionamiento de la VCSI y el SC destechado a la aurícula derecha.